EVALUACIÓN POR IMÁGENES DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME EN NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1: PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

La enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo1 una enfermedad genética progresiva, multisistémica con afectación predominante en la piel y el sistema nervioso. El neurofibroma es un tumor benigno derivado del nervio periférico y sus envolturas, siendo los plexiformes patognomónicos de la enfermedad. Se presenta un caso de una paciente joven, que acudió al Servicio de Cirugía Buco-Maxilofacial del Hospital Dr Domingo Luciani en los que se confirmó el diagnóstico por imágenes antes de la biopsia. Se evaluó los rasgos imagenológicos del neurofibroma plexiforme a través de la tomografía computarizada con contraste que puede conducir efectivamente al diagnóstico correcto. La Imagenología mostró una compresión extraósea donde se observa una masa isodensa con vasos intralesionales y un realce heterogéneo y variable tras la inyección del medio de contraste. En conclusión, Los neurofibromas generalmente se diagnostican en estadios avanzados con compromiso de la función de los nervios involucrados o gran deformidad de partes blandas. Las imágenes juegan un papel importante en la confirmación del diagnóstico, delineando las estructuras involucradas, ayudar a precisar dónde se encuentra el tumor e identificar qué tejidos están afectados. Deben estudiarse de manera muy dirigida ya que tienen mayor riesgo de hacer una transformación maligna.